LA PRISE EN CHARGE DE XERODERMA PIGMENTOSUM CHEZ L'ENFANT " EXPERIENCE DE L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT

Abstract

Notre travail est une étude rétrospective avec revue de littérature des malades recrutés au sein de notre formation : service de chirurgie plastique, esthétique et brulés de l'hôpital d'enfant rabat au cours de la période étendue de 2016 à 2021,Toute fois les résultats restent approximatifs. Sur les 12 cas colligés , les résultats ont révélé un pic de consultation en 2020 moyenne d'âge de 6 ans . le sexe ratio prédominance masculine ( 56%) , majoritairement d'origine nordique , de bas niveau socio-économique , issus de mariage consanguin. 4 cas avaient une atteinte familiale associée .Sur le plan clinique:35% des tumeurs au niveau de la région centrale de la face , 25% au niveau de la lèvre inférieure , 20 % au niveau jugale et le reste 5% sur les régions latérocervicales , nez , orbitaire). Les symptômes étaient déjà présents au moment de la consultation . 1 malade présentait des manifestations neurologiques à type d'hypotonie , trouble de la coordination et de la marche de même qu'un retard de croissance .Sur le plan thérapeutique : tous les cas ont bénéficié d'une ou de plusieurs exérèses chirurgicales tout en respectant les marges d'exérèse recommandé . L'exentération a concernée 2 malades Toutes les pièces ont été envoyées à l'anapath .La reconstruction de la perte cutanée était faite par greffe cutanée chez 9 cas (75%) , par lambeaux ( 25%).La radiothérapie était réalisée chez 2 malades .Sur le plan anatomopathologique : Le CE est largement prédominant par rapport au CBC : CE (92%) , CBC (8%). L'évolution à long terme confirme le pronostic sombre de la maladie.