LE SYNDROME DE GOUJEROT SJOGREN PEDIATRIQUE

Abstract

Introduction : Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune chronique et multisystémique, caractérisée par la dégénérescence progressive des glandes exocrines, entraînant une sécheresse des muqueuses, en particulier des glandes salivaires et lacrymales. Il est rare chez l’enfant et le plus souvent secondaire. L'âge moyen des premiers symptômes est autour de 10 ans, avec une prédominance féminine comme chez l'adulte (90% des cas). Les critères de diagnostic pour les enfants sont basés sur ceux de la classification ACR/EULAR de 2016. Il n'existe actuellement aucun traitement étiologique efficace ; la prise en charge se concentre sur l'optimisation des traitements symptomatiques, parfois associés à une immunosuppression systémique. Objectifs: Déterminer les particularités épidémiologique, clinique, paraclinique et la PEC thérapeutique du SGS. Résultats : Dans notre série, l'âge moyen était de 12,2 ans, avec une prédominance féminine (57 % des cas). Le principal motif de consultation était le syndrome sec oculaire, suivi de la xérostomie. Un seul cas a été diagnostiqué avec des parotidites à répétition. Le diagnostic a été posé en se basant sur la classification ACR/EULAR de 2016. La VS était positive chez 70 % des cas, tandis que CRP était négative chez tous nos patients. Les auto-anticorps étaient positifs chez 66 % des cas, et les anti-SSA/Ro et anti-SSB/La étaient positifs chez un seul patient. Tous nos patients ont été traités par corticothérapie per os, associée à un traitement adjuvant et à un traitement symptomatique pour le syndrome sec. L'évolution a été satisfaisante chez tous nos patients. Conclusion : Le SGS de l’enfant et de l’adolescent est une affection rare, généralement secondaire et de présentation clinique parfois atypique.Les caractéristiques cliniques distinctes, y compris une prévalence plus élevée de parotidite et une prévalence plus faible des symptômes sicca par rapport aux adultes, ainsi que l'échec à satisfaire les critères pour les adultes, soulignent la nécessité d'études et de critères spécifiques à la pédiatrie.