Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : 5 observations et analyse de 1495 cas colligés dans la littérature

Abstract

La tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas est une tumeur rare, ne représentant que 1 à 2% des toutes les tumeurs pancréatiques. Elle a été décrite pour la première fois par Frantz en 1959. Nous rapportons dans notre étude 5 observations cliniques, et 1495 cas colligés dans la littérature entre 1933 et 2009. C’est une tumeur de la femme jeune (89% des cas) avec un âge moyen de 26 ans, sans véritable prédisposition raciale. Les caractéristiques radiologiques de cette tumeur sont essentielles, car associées aux données cliniques et épidémiologiques, elles permettent d’évoquer le diagnostic. Mais l’examen anatomopathologique couplé à l’immunohistochimie reste l’élément clé du diagnostic, et permet aussi d’écarter une tumeur endocrine, principal diagnostic différentiel. Une origine embryologique est évoquée, et l’hypothèse d’une migration à partir des cellules germinales ovariennes semble actuellement possible. Le traitement est exclusivement chirurgical, allant d’une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle, voire totale selon la topographie de la tumeur. Les métastases accessibles ainsi que les organes adjacents envahis doivent être réséqués dans la mesure du possible. L’efficacité des traitements complémentaires reste très mal évaluée. Son pronostic est bon. La survie à long terme après résection complète est excellente. Elle est de 95% à 5 ans, mais associée à un taux de récidive de 10 à 15%, et peut s’accompagner de métastases dans 6 à 15% des cas ; justifiant une surveillance prolongée à la recherche d’une récidive locorégionale ou métastatique quel que soit le type d’exérèse.