AMYLOSE AL : SÉRIE DE CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

Abstract

L’amylose AL est une pathologie caractérisée par le dépôt de fibrilles insolubles composées de chaînes légères d’immunoglobulines au niveau des différents tissus de l’organisme. Cette étude rétrospective a pour objectifs de décrire l’atteinte rénale et les atteintes extra-rénales de l’amylose AL à travers une série de patients du service de Néphrologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat, et de comparer les résultats obtenus aux données de la littérature.

Huit patients ont été colligés. L’âge médian est de 62.5 ans avec une prédominance masculine. Le syndrome néphrotique était le mode de découverte de la maladie chez six patients. La protéinurie médiane était de 7.3 g/24h. Cinq patients avaient une insuffisance rénale. La créatininémie moyenne était de 17 mg/l avec un DFG moyen à 54 ml/min/1.73m². Chez tous les patients la chaîne légère Lambda était impliquée. Le taux médian de plasmocytes au myélogramme était de 9%. Cinq patients étaient stade III de la Mayo Clinic et trois stade II. Le microvoltage était l’anomalie la plus fréquente à l’ECG. Sept patients sur huit avaient une fraction d’éjection préservée à l’ETT. Le strain global longitudinal était altéré chez tous les patients chez qui il a été mesuré. Chez cinq patients de notre série le diagnostic a été posé par ponction biopsie rénale. Six patients sur huit ont été traités, trois par VCD et trois par Dara – VCD. Deux patients sont décédés après deux cures de traitement, dont un de la progression de son atteinte cardiaque. Deux patients ont eu recours à la dialyse au cours de leur évolution. Une réponse hématologique a été obtenue chez quatre patients. Deux patients ont eu une réponse hématologique partielle, et deux autres ont eu une très bonne réponse partielle. Trois patients ont eu une réponse d’organe. Une patiente est décédée par une infection Covid. Les trois autres patients sont toujours suivis sous traitement.