ATRA SYNDROME : A PROPOS D'UN CAS CLINIQUE AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE.

Abstract

L'ATRA syndrome, encore appelé syndrome de différentiation, est la principale complication du traitement de la leucémie aigûe promyélocytaire par l'acide tout-trans rétinôique. Une meilleure compréhension de l'action de l'acide tout-trans rétinôique sur les cellules leucémiques a pu permettre d'appréhender plus efficacement la physiopathologie de l'ATRA syndrome. La différenciation des blastes leucémiques induite par l'acide tout-trans rétinôique peut conduire à la migration cellulaire, l'activation endothéliale et la libération de cytokines responsables de lésions tissulaires. La symptomatologie de l'ATRA syndrome est variée, mais elle comprend souvent une fièvre inexpliquée, une prise de poids, une hypotension inexpliquée, une insuffisance rénale aigûe et une détresse respiratoire avec des infiltrats pulmonaires interstitiels. Un traitement immédiat à base de corticôides doit être instauré dès la première suspicion clinique de l'ATRA syndrome. L'utilité d'une prophylaxie par les corticôides pour prévenir la survenue de l'ATRA syndrome est moins certaine. A travers ce travail, on présente le cas d'une fille de 16 ans suivie en hématologie pour leucémie aigûe promyélocytaire chez qui le traitement d'induction par l'acide tout-trans rétinôique a créé un syndrome de différentiation sévère, et qui a nécessité une hospitalisation en service de réanimation à l'hôpital Militaire d'Instruction Mohammed ' pour prise en charge. Le but de ce travail est d'établir une revue de littérature détaillée de la pathogenèse, des signes cliniques, ainsi que des stratégies de prise en charge et de prophylaxie de l'ATRA syndrome.