LES MALFORMATIONS ADÉNOMATOIDES KYSTIQUES PULMONAIRES

Abstract

Objectifs : Déterminer le profil épidémiologique, clinique, radiologique, thérapeutique et évolutif de la malformation adénomatoïde kystique pulmonaire. Matériels et méthodes : Notre travail est une étude rétrospective, étalée sur 10ans comprise entre 2014 et 2024, et qui regroupe 9 cas de malformation adénomatoïde kystique pulmonaire ayant été hospitalisés au sein du service de chirurgie pédiatrique (Chirurgie A) de l’hôpital d’enfant de rabat (HER). Résultats : Il s’agit de 9 cas de malformation adénomatoïde kystique pulmonaire. L’Age moyen de nos patients au moment du diagnostic est de 3 ans et demi avec une nette prédominance masculine (sexe ratio 1.25). Il n’y avait qu'un seul diagnostic anténatal chez nos patients. Tous nos patients ont été symptomatiques, avec une symptomatologie diverse dominée par les pneumopathies récidivantes, suivies par la détresse respiratoire et la dyspnée sifflante. Quelques patients ont également présenté de la fièvre et de la cyanose en association avec les autres symptômes. La radiographie thoracique a été pratiquée chez tous nos patients et a été la clé d’orientation du diagnostic dans la majorité des cas. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a été réalisée chez tous les patients, confirmant le diagnostic dans tous les cas sauf un. L’échographie thoracique et l'IRM ont été réalisées chez un seul patient. Tous nos patients ont été traités chirurgicalement, et l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. L’évolution a été favorable pour tous. Conclusion : malheureusement, les malformations adénomatoïdes kystiques pulmonaires sont le plus souvent diagnostiquées au stade symptomatique post-natal, malgré les avancées de l'échographie anténatale, ce qui entraîne une prise en charge retardée et plus complexe.