LYMPHOME NON HODGKINIEN DE PHENOTYPE T SYSTEMIQUE : ASPECTS MORPHOLOGIQUES, IMMUNOHISTOCHIMIQUES ET CYTOGENETIQUES ; EXPERIENCE DU LABORATOIRE D'ANATOMOPATHOLOGIE DU CHU IBN SINA, RABAT

Abstract

Le Lymphome non hodgkinien de phénotype T systémique est une affection néoplasique caractérisée par une prolifération maligne des lymphocytes T à différents stades de différenciation et de maturation. Il est souvent de siège ganglionnaire bien que la localisation extra ganglionnaire ne soit pas rare surtout dans certains types. Son incidence est en nette augmentation ces dernières décennies. Notre étude s'est déroulée au sein du laboratoire central d'anatomopathologie de l'hôpital Ibn Sina à Rabat. Elle concerne 41 cas de LNHT systémique diagnostiqués entre 2013 et 2019.Les résultats épidémiologiques et cliniques étaient proches de ceux rapportés dans la littérature avec un âge moyen de 45 ans et un sexe ratio de 1,16 H/F. les adénopathies restent le signe majeur rapporté (44%). La localisation ganglionnaire était prédominante avec 41% des cas contre 59 % de localisation extra ganglionnaire devancée par la localisation ORL (22%). L'étude immunohistochimique a été réalisée chez tous les patients et ses résultats ont été proche de la littérature. Le LNHT lymphoblastique (24%) était le type histologique prédominant suivie du LNHT NOS (22%), du LNHT anaplasique à grandes cellules (20%) et du LNHT angio-immunoblastique (17%). Le LNHT/NK nasal et le LNHT intestinal représentaient 7% et 5% respectivement. Le type histologique exacte n'était pas précisé pour 5% des cas. Le LNHT systémique a un grand pouvoir d'extension vers les différents organes d'o{scriptl}u la nécessité d'un bilan clinique, radiologique et biologique dès la confirmation du diagnostic. L'extension médullaire et au système nerveux central constituent l'apanage de ces pathologies. L'extension médullaire a été retrouvée chez 3 de nos patients (7,3%) avec localisation primitive extra médullaire. L'évaluation de l'extension permet d'établir un score pronostic afin de choisir le meilleur traitement possible. Le traitement repose sur la chimiothérapie, principalement le protocole CHOP qui montre la meilleure survie à 5 ans.