DÉFICIT IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE :PARCOURS DE SOINS DE 3PATIENTES SUIVIES AU CENTRE DE MALADIES INFECTIEUSES DE L’HÔPITAL MILITAIRE DE RABAT

Abstract

Les DICV sont des atteintes fréquentes de la réponse immunitaire humorale, et sont sous- diagnostiqués. C’est un diagnostic d’exclusion, à évoquer chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie à l’électrophorèse en l’absence d’autres causes d’hypogammaglobulinémie secondaire. Notre étude a retracé le parcours de soins de 3 patients atteints de DICV expliquant ainsi les circonstances de découverte , l’évolution de la maladie et l’apparition des complications . Ce parcours de soins a été marqué par de nombreuses hospitalisations au cours desquelles de nombreux examens complémentaires ont été effectués pour pour pouvoir expliquer les différents symptomes présents chez ces patients . Les symptomes peuvent etre reliés à la maladie du déficit immunitaire commun variable ou aux différentes pathologies associées . La prise en charge reposait essentiellement sur l’administration d’une cure d’immunoglobulines intraveineuses qui vise à diminuer le risque d’infections récurrentes, pouvant aboutir à des pathologies respiratoires chroniques graves. De nombreux progrès ont été réalisés au cours de la dernière décennie non seulement dans le démembrement génétique des DICV mais aussi dans l’analyse de leurs différentes manifestations cliniques et dans la prise en charge thérapeutique. Si la substitution en gammaglobulines a réduit l’incidence des infections sévères et la mortalité, le traitement des affections inflammatoires et auto-immunes chroniques associées reste un challenge et devrait bénéficier des progrès génétiques et immunologiques permettant de nouvelles approches thérapeutiques plus ciblées.