MALADIE DE VON WILLEBRAND

Abstract

Avec une prévalence de 1%, la maladie de Willebrand est la pathologie hémorragique héréditaire la plus fréquente. Il s'agit d'un déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand. En périopératoire, le risque encouru est d'ordre hémorragique. La sévérité du syndrome hémorragique dépend en grande partie du type de la maladie de Willebrand. Le traitement repose sur l'utilisation de desmopressine, la substitution par les facteurs de la coagulation, ou l'administration du facteur Willebrand recombinant. Dans ce travail, nous avons rapporté le cas d'un patient porteur de la maladie de Willebrand de type 1, chez qui la prise en charge périopératoire a consisté en l'administration de la desmopressine. L'évolution a été favorable. Ce cas clinique corrobore les données de la littérature quant à la bonne réponse de la maladie de Willebrand de type 1 à l'usage de la desmopressine.