COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

Titre : Complications aiguës de la drépanocytose dans le service d’hématologie et oncologie pédiatrique de Rabat Auteur : Fatima zahra KERRAMY Encadrant : Pr. Maria El Kababri Mots-clés : Drépanocytose, enfant, complications aiguës, crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie aiguë. Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020. Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%. Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.