Le neuroblastome rachidien ( A propos d'un cas et revue de littérature )

Abstract

Le neuroblastome rachidien est une tumeur embryonnaire maligne se développant le long des chaînes ganglionnaires sympathiques paravértébrales avec extension intrarachidienne à travers les trous de conjugaison dans 10-15% des cas. Dans le but d’établir une stratégie thérapeutique adéquate, nous rapportons le cas d’un neuroblastome rachidien chez une fillette de 9 ans qui s’était présentée pour paraplégie et troubles sphinctériens. La patiente avait bénéficié d’une IRM médullaire et thoracique. La confirmation diagnostique était basée sur le dosage des catécholamines urinaires et l’étude histologique de la tumeur rachidienne après décompression chirurgicale par laminectomie, suite à laquelle la patiente avait reçu une chimiothérapie et une radiothérapie. Ultérieurement, elle avait subi une chirurgie de la portion extrarachidienne. Le bilan d’extension initial avait consisté en l’échographie abdominale et la biopsie ostéomédullaire qui étaient normales. Après une période de récupération des fonctions motrices et sphinctériennes, l’évolution était marquée par l’apparition de multiples métastases hépatiques et vértébrales qui avaient conduit au décès malgré un traitement palliatif bien entrepris.

Le diagnostic du neuroblastome rachidien repose sur l’IRM montrant une tumeur développée aux dépens du système nerveux sympathique et son prolongement dans le foramen intervertébral et le canal rachidien, une élévation des catécholamines urinaires, une hyperfixation de la métaiodobenzylguanidine. L’histologie retrouve une prolifération maligne de petites cellules rondes. Le bilan d’extension doit rechercher des métastases ostéomédullaires présentes dans 50% des cas au diagnostic. L’absence d’un consensus thérapeutique codifiant la prise en charge thérapeutique fait de la laminotomie/laminectomie et de la chimiothérapie deux modalités thérapeutiques concurrentielles mais complémentaires. Le pronostic du neuroblastome rachidien chez l’enfant est en général bon si prise en charge précoce et multidisciplinaire.