Angiomyolipome rénal chez l'enfant, à propos d'un cas et revue de littérature

Abstract

L'angiomyolipome rénal est une tumeur rare chez l'enfant, généralement bénigne mais à potentiel malin dans sa forme épithéliôide. Elle peut être sporadique ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), la plus observée chez l'enfant. Sa composante vasculaire peut être mena{D0}cante. Sa découverte est souvent fortuite sur les images radiologiques ou dans le cadre de la surveillance de la STB. L'objectif de notre travail est de dresser un profil épidémiologique, clinique et paraclinique de cette pathologie ainsi que sur les particularités thérapeutiques et pronostiques afin de tirer des conclusions pouvant aider à la prise en charge de notre malade. Nous rapportons dans ce travail un cas d'angiomyolipome rénal chez une fille de 14 ans colligé au niveau du service de Chirurgie Pédiatrique (A) de l'Hôpital d'enfants de Rabat (HER). Notre patiente présentait un AML rénal associé à une STB. Le diagnostic a été porté par la tomodensitométrie par la mise en évidence de la composante graisseuse de la tumeur, quasi-pathognomonique. La prise en charge a consisté en une embolisation suivie d'une surveillance clinique, biologique et radiologique, marquée par une augmentation du volume tumoral. La conduite à tenir décrite dans la littérature est fonction de la taille de la tumeur, de sa symptomatologie et de son type histologique. La surveillance peut être suffisante dans les petites tumeurs asymptomatiques. L'AML rénal est une tumeur bénigne rare, le plus souvent associée à la STB chez l'enfant. Son diagnostic repose sur la TDM et l'histologie. Sa prise en charge doit tenir compte de plusieurs paramètres et doit être la plus conservatrice possible afin de préserver le parenchyme et ainsi la fonction rénale.