LE SYNDROME D'EHLERS-DANLOS VASCULAIRE (A PROPOS D'UN CAS).

Abstract

Le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire est une affection génétique rare se transmettant selon un mode autosomique dominant. Elle est particulière par le risque de complications vasculaires, digestives et obstétricales. L'ensemble des éléments cliniques et d'imagerie non invasive permet d'en poser le diagnostic qui est affirmé par l'identification d'une mutation sur le gène COL3A1. Matériels et méthodes : Nous relatons l'observation d'un jeune de 22 ans, chez qui le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire est révélé par un faux anévrysme de l'artère fémorale profonde droite opéré avec succès. L'enquête génétique montre qu'il s'agit d'un cas sporadique. L'étude moléculaire est en cours dans l'institut national d'hygiène de Rabat. Discussion : La survenue d'un faux anévrysme, chez un sujet jeune doit faire évoquer un syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire. Ce diagnostic est confirmé par l'étude biochimique et moléculaire. Le suivi régulier par une équipe pluridisciplinaire ayant l'expérience de la maladie, la mise en 'uvre de mesures drastiques de prévention et la prescription de '-bloquants vasodilatateurs devraient permettre de réduire le risque de complications surtout vasculaires ou de les traiter dans des conditions optimales.