LA POLYPOSE ADENOMATEUSE FAMILIALE ET ADENOCARCINOME DU DUODENUM : A PROPOS DE 2 CAS

Abstract

La polypose familiale est une maladie héréditaire qui se produit dans le monde entier, touche aussi bien les femmes que les hommes. Elle se caractérise généralement par l'apparition de nombreux polypes (adénomes à l'examen histologique fin), typiquement plus de 100, dans l'ensemble du côlon et du rectum. Outre la PAF "classique", il existe des formes moins sévères de polypose adénomateuse, dans lesquelles on observe généralement moins de cent adénomes au niveau intestinal. En l'absence de traitement, la polypose est accompagnée le plus souvent, d'un risque accru de dégénérescence maligne, d'o{scriptl}u l'intérêt majeur du dépistage et du traitement prophylactique par colectomie ou coloproctectomie totale avec anastomose iléo-rectale ou iléo-anale. En plus des adénomes colo-rectaux, la PAF est à l'origine de l'apparition de plusieurs autres lésions extra coliques, regroupées dans le syndrome de Gardner, dont la plus fréquente est le cancer duodénal, qui est désormais, la principale cause de décès chez les patients atteints de PAF. Notre travail consiste à étudier le cas de deux patients atteints de polypose adénomateuse familiale opérés pour une tumeur maligne du duodénum au service de chirurgie viscérale de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat. L'objectif de notre étude était de décrire le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, ainsi que les volets thérapeutiques, tout en détaillant les différentes techniques chirurgicales chez nos deux patients.