SYNDROME DE MINOR BILATERAL A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE

Abstract

La déhiscence d'un canal semi-circulaire (CSC) est un syndrome congénital affectant principalement le canal supérieur et, moins fréquemment, le CSC postérieur au sein de l'os temporal. Ce syndrome a d'abord été décrit par Minor et AL. En 1998. La prévalence de l'anomalie est d'environ 0,5 % dans la population générale. Le symptôme le plus caractéristique est le phénomène de Tullio, associant en particulier vertiges et nystagmus. La surdité{CF}Z (le plus souvent de transmission) complète volontiers l'ensemble du tableau. La déhiscence peut aussi être totalement asymptomatique et représente alors un incidentalome sur des examens radiologiques. Pourtant il est essentiel de souligner qu'il existe des personnes atteintes qui ont des troubles auditifs uniquement et aucun symptôme vestibulaire .L'évaluation ORL inclut l'audiométrie et les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques (VEMP). Les symptômes cliniques s'expliquent par la création d'une troisième fenêtre au sein de l'oreille interne. Le diagnostic est confirmé{CF}Z par la tomodensitométrie du rocher en haute résolution qui utilise les reconstructions multiplanaires (MPR). L'IRM est moins sensible au dépistage de cette entité{CF}Z. Le principal diagnostic différentiel est l'otospongiose. Cette corrélation clinicoradiologique a des applications thérapeutiques, même si la chirurgie n'est indiquée qu'en cas de symptômes vestibulaires et cochléaires invalidants.