MALADIE A IgG4 : MISE AU POINT À PROPOS DE QUATRE CAS

Abstract

Introduction : la maladie à IgG4 est affection fibro-inflammatoire idiopathique, touchant un ou plusieurs organes. Caractérisée par l’infiltration des tissus par un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes IgG+ et de la fibrose. Il s’agit d’une affection rare, mais probablement méconnue. Son diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinique, biologique, radiologique et histologique. Observations : Nous rapportons quatre cas de maladie à IgG4 colligés au service de médecine. Cas 1 : homme de 58 ans avec diabète insipide central, présentait un syndrome inflammatoire et une atteinte multi-organique (aorte, rétropéritoine, hypophyse) diagnostic confirmée par la biopsie rétro péritonéale, l’évolution était favorable sous corticothérapie. Cas 2 : homme de 22 ans admis pour pyélonéphrite et insuffisance rénale, la biopsie d’une fibrose rétropéritonéale et des IgG4 élevés confirment le diagnostic, l’évolution fut favorable sous rituximab après échec de la corticothérapie et azathioprine. Cas 3 : homme de 77 ans, présentait une insuffisance rénale obstructive sur fibrose rétropéritonéale engainant l’aorte et les artères iliaques. L’élévation des IgG4, l’aspect au Pet- scan et la réponse aux corticoïdes ont permis de confirmer le diagnostic. Cas 4 : homme de 57 ans, présentait une insuffisance rénale obstructive sur fibrose rétropéritonéale engainant les uretères et les gros vaisseaux. La biopsie rétropéritonéale et les IgG4 sériques élevés ont confirmé le diagnostic, avec amélioration sous corticothérapie. Discussion : les progrès récents dans cette maladie concernent le groupement des patients selon quatre phénotypes permettant une homogénéisation des cas, l’amélioration des critères de classification et le développement des thérapies ciblées en s’appuyant sur les progrès réalisés dans la compréhension de l’aspect immun pathologique. Conclusion : L’études des cas évoluant favorablement sans traitement, combinée aux connaissances immunologiques permettra le développement de stratégies ciblées remplaçant le traitement par corticoïde