LES TUMEURS DE LA GRANULOSA JUVENILES DE L'OVAIRE

Abstract

Les tumeurs à cellules de la granulosa font partie des tumeurs des cordons sexuels. Elles représentent moins de 5% des cancers de l'ovaire. On distingue deux entités anatomo-cliniques des tumeurs de la granulosa : les tumeurs de la granulosa de type adulte ; qui surviennent, le plus souvent durant les périodes péri et post ménopausiques précoces et les tumeurs de la granulosa de type juvéniles ; survenant dans 50% des cas avant la puberté. Ce sont des tumeurs à manifestations hyperoestrogéniques. Leur pronostic est assez favorable, en rapport avec leur diagnostic souvent fait à un stade précoce. Les auteurs présentent une étude de deux cas de tumeurs juvéniles de la granulosa, diagnostiquées à l'hôpital d'enfant de Rabat et rapportent les résultats suivants : L'âge des patientes était respectivement de 3 et 14 ans. Une pseudopuberté précoce ainsi qu'une augmentation du volume abdominal étaient les deux principaux signes révélateurs. L'échographie abdomino-pelvienne a été réalisée chez nos deux patientes. La taille tumorale était de 20 et 6 cm de diamètre. Une TDM abdominale a été réalisée chez nos deux patientes et une IRM réalisée dans un seul cas, ont confirmé l'origine ovarienne de la masse abdomino-pelvienne. Les marqueurs tumoraux, à savoir, l''stradiol était normal, contrairement aux FSH et LH qui étaient abaissées. L'inhibine et l'hormone anti-mullérienne n'ont pas été réalisées. Selon la classification de la FIGO, nos patientes étaient classées, respectivement, IIIb et Ia. L'étude anatomo-pathologique des deux pièces opératoires a trouvé des tumeurs de la granulosa de type juvéniles. Actuellement l'Immunohistochimie présente un apport considérable dans les situations difficiles. La chirurgie constitue la plaque tournante de l'arsenal thérapeutique ; les deux patientes ont bénéficié d'une ovariectomie unilatérale emportant la tumeur. La chimiothérapie a été indiquée chez une patiente. Aucune de nos deux patientes n'a bénéficié de radiothérapie. L'évolution a été marquée par un cas de récidive postopératoire, qui a subi une chimiothérapie, d'abord adjuvante, ensuite palliative.