Mégacôlon congénital dans sa forme étendue.

Abstract

L'aganglionose étendue se définit par une aganglionose qui s'étend au-delà du sigmôide. Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive et analytique sur une période de 5 ans et demi du janvier 2009 à juin 2015 concernant 21 cas, ayant une forme étendue de mégacôlon congénital colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l'hôpital de l'enfant de Rabat. L'âge moyen du diagnostic était de 27,3 jours avec une prédominance masculine (13 gar{D0}cons/ 8 filles) soit un sexe ratio de 1,6. L'occlusion néonatale est le motif de consultation le plus fréquent : 15 cas (75 %), suivie par la constipation chronique : 3 cas (15 %), l'entérocolite : 1 cas (5 %) et l'occlusion intestinale : 1cas (5%). 7 cas avaient une forme syndromique : syndrome de Shah-Waardenburg (4 cas), syndrome de Down (3 cas). Aux lavements barytés différents aspects ont été notés. La biopsie rectale a été réalisée chez un cas et souvent la confirmation de diagnostic était basée sur l'étude histologique des biopsies extemporanées per opératoires. L'étendue était répartie ainsi : Colon descendant (7 cas), Colon transverse (3 cas), colique totale (5 cas), extensive (3 cas), intestinale totale (1cas), segmentaire (1 cas), indéterminée (1 cas).Tous nos patients ont bénéficié d'une stomie première, et la cure radicale a été réalisée chez 13 cas et elle a consisté à un Saove associé à la laparoscopie ou à la laparotomie ou une colectomie totale avec anastomose iléo anale, l'artifice de Deloyers a été réalisé chez 6 cas . La mortalité a concerné 7 cas et c'était des formes totales et extensives. Le résultat à moyen terme a été jugé bon chez 84,7 %.