SYNDROME DE GOODPASTURE : ACTUALITES DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES

Abstract

Le syndrome de Goodpasture est une vascularite rare et potentiellement mortelle des petits vaisseaux, qui se développe chez environ 0,5 à un cas par million d'habitants par an. Cette maladie auto-immune se caractérise par la production d'anticorps ciblant spécifiquement deux épitopes de la chaîne alpha 3 du collagène de type IV. Ces anticorps se déposent sur les membranes basales glomérulaires et alvéolaires, entraînant une glomérulonéphrite rapidement progressive et/ou une hémorragie intra-alvéolaire, formant ainsi un tableau pneumorénal. Le mécanisme exact de la formation des autoanticorps reste inconnu, mais des facteurs environnementaux, des infections ou des lésions directes aux reins et aux poumons peuvent déclencher une réponse auto-immune chez des individus génétiquement prédisposés. La prise en charge précoce comprend une corticothérapie systémique et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide pour inhiber la production d'autoanticorps, ainsi que la plasmaphérèse pour éliminer les autoanticorps circulants. De nouveaux traitements tels que le rituximab, l'imilfidase et d'autres agents montrent des résultats prometteurs dans la prise en charge, mais leur efficacité doit encore être confirmée. Le risque de rechute est faible, et une greffe rénale peut être envisagée chez les patients en insuffisance rénale terminale après un épisode aigu de la maladie.