les anémies hémolytiques auto immunes

Abstract

Les anémies hémolytiques auto-immunes sont parmi les maladies auto-immunes, o{scriptl}u le rôle des auto-anticorps est le mieux dé'ni. La 'xation de ces auto-anticorps à un antigène érythrocytaire et l'activation éventuelle du complément sont facilement décelées en pratique clinique par le test de Coombs direct, élément clé du diagnostic devant un syndrome d'hémolyse intra ou extravasculaire. Les caractéristiques de ce test permettent généralement de distinguer les hémolyses par anticorps chauds et par agglutinines froides, qui diffèrent non seulement par les conditions thermiques favorisant leur pathogénicité, mais aussi par le mode de destruction du complexe hématie-anticorps, leur traitement et leurs causes. Les progrès récents éclairent la compréhension du mécanisme rompant la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes érythrocytaires, notamment par un défaut d'inhibition ou d'élimination des lymphocytes auto réactifs, et celle du rôle des différents récepteurs Fcmacrophagiques dans la phagocytose des complexes antigènes érythrocytaires-anticorps. L'accent est mis sur les aspects cliniques des AHAI et leurs liens avec les maladies associées. Toutes les modalités thérapeutiques sont passées en revue y compris les tentatives les plus récentes, montrant qu'aucun progrès décisif n'est venu bouleverser les schémas thérapeutiques bien rodés depuis des années.