LES ATTEINTES OPHTALMOLOGIQUES DANS LES NEPHROPATHIES HEREDITAIRES CHEZ L'ENFANT

Abstract

Les néphropathies héréditaires sont des affections rares, beaucoup plus celles ayant une localisation ophtalmologique. Ces manifestations oculaires sont variées et toutes les structures oculaires peuvent être atteintes. Dans ce travail, nous avons abordé les particularités des manifestations ophtalmologiques au cours de la néphronophtise, le S.A et la cystinose à travers une étude rétrospective portant sur 07 patients : 3 filles et 4 gar{D0}cons avec un âge moyen de 5,42 ans. Il avait des anomalies ophtalmologiques variables : une BAV était présente chez tous les patients ; 02 cas avaient une atteinte du segment antérieur sous forme de cristaux cornéens sans rétinopathie ,03 cas ont présenté une rétinite pigmentaire sans atteinte du segment antérieur alors que l'atteinte des deux segments est retrouvée chez 02 cas. Sur le plan rénal, il y avait une hématurie dans 28,5 % ; un SPP chez 43 % et une IRT chez 28,5 % des cas au moment du diagnostic, pas d'HTA. Tous nos patients ont bénéficié d'un traitement symptomatique de l'IRT et de ces complications. Le traitement étiologique existe seulement pour la cystinose o{scriptl}u 02 cas/03 en ont bénéficié mais le 3éme n'a jamais été traité au vu de la non disponibilité du traitement et de son co{copy}ut cher. L'évolution était marquée par une aggravation de l'atteinte ophtalmologique chez tous les cas arrivant au stade cécité chez 03cas/07 Une IRT est survenue chez 04 malades avec mise en hémodialyse alors qu'un malade est actuellement en IRC. A la lumière de ce travail, on insiste sur le dépistage de l'atteinte oculaire, pour un diagnostic précoce et donc un traitement adapté dans les meilleurs délais, afin de maintenir la fonction visuelle. D'o{scriptl}u l'importance d'un examen ophtalmologique qui permet à la fois le dépistage, le diagnostic, et l'évaluation du pronostic.