SARCOME GRANULOCYTAIRE ORBITAIRE REVELANT UNE LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE

Abstract

La leucémie aig{C9}ue myélôide (LAM) résulte de l'expansion clonale de blastes myélôides dans le sang périphérique, la moelle osseuse ou d'autres tissus. C'est une néoplasie hétérogène sur le plan clinique, morphologique et génétique qui peut impliquer une ou plusieurs lignées myélôides. Parmi les atteintes extra-médullaires des LAM, on retrouve le sarcome granulocytaire orbitaire (SGO), se manifestant par une exophtalmie rapidement progressive, uni ou bilatérale avec des signes généraux d'atteinte hématologique. Il est souvent rencontré chez les enfants. L'âge moyen du diagnostic est sept ans avec une légère prédominance masculine. L'imagerie par TDM et IRM n'est pas spécifique pour distinguer le SG des autres tumeurs de l'orbite. Cependant, l'apport de la biologie, de l'anatomopathologie et de l'immunohistochimie se révèle décisif. Sur le plan cytogénétique, on détecte des anomalies chromosomiques dans 55% des cas. Il n'y a pas de critères uniformes concernant le traitement du SGO.Dans le groupe d'âge pédiatrique, la chimiothérapie doit être le premier traitement de choix.L'une des nouvelles approches thérapeutiques dans les cas de SG est HDMP (High Dose of MethylPrednisolone) en administration combinée avec une chimiothérapie intensive ciblant la LAM. Par ailleurs, l'intérêt de la transplantation médullaire a été démontré chez les enfants. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 11 mois présentant une exophtalmie droite avec un bilan biologique en faveur d'une LAM myélomonocytaire avec inversion du chromosome 16 et présence du transcrit CBFB-MYH11. Le diagnostic de SGO a été posé, le patient traité par chimiothérapie puis greffe de moelle un an après suite à une rechute.