Le corticosurrénalome chez l'enfant

Abstract

INTRODUCTION : Le corticosurrénalome chez l'enfant est rare Objectif, Matériels et méthodes : Ce travail permet une revue de la littérature et une étude critique de 5 cas colligés au sein du service de chirurgie pédiatrique A de l'hôpital d'enfants de Rabat, entre 1992 et 2016. Résultats : durant la période de notre étude, 5 cas de corticosurrénalomes ont été inclus. L'âge de nos patients est compris entre 11 mois et 6ans avec une moyenne de 3,5 ans. la tumeur virilisante était la présentation clinique la plus fréquente qui s'est manifestée par une pseudo puberté précoce iso sexuelle chez les gar{D0}cons et hétérosexuelle chez les filles. La stratégie diagnostique était le plus souvent basée sur l'imagerie et les dosages hormonaux, la certitude diagnostique a été apporté par l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire. Sur le plan thérapeutique, 4 patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical : une surrenalectomie par laparotomie associée dans certains cas à une nephrectomie. Une chimiothérapie adjuvante a été réalisée chez une seule patiente, aucun de nos patients n'a bénéficié d'une radiothérapie. Deux patientes avaient présenté une récidive puis décédées. Discussion : Le corticosurrénalome est une néoplasie rare chez l'enfant. Le traitement fait appel à la chirurgie d'exérèse tumorale, parfois complétée par une chimiothérapie, le plus souvent basée sur les sels de platine, l'étoposide et la doxorubicine, associée au mitotane pour les formes à haut risque de récidive. Le rôle de la radiothérapie est discuté compte tenu notamment de l'implication fréquente d'anomalies de TP53.