Syndrome de Pierre Robin

Abstract

Le syndrome de Pierre Robin se définit par l'association de signes périphériques morphologiques et fonctionnels: glossoptose, rétrognathie mandibulaire, et fente vélo-palatine. Depuis une vingtaine d'années, il s'est trouvée considérablement enrichie par la mise en évidence de troubles de la succion-déglutition, la découverte de troubles de la commande ventilatoire, d'anomalies de la motricité oesophagienne. Les données récentes ont permis de conclure que l'ensemble des anomalies observées en période néonatale est la conséquence d'un dysfonctionnement néonatal du tronc cérebral secondaire à un trouble embryonnaire précoce de la neurogenèse du rhombencéphale. L'etiopathogénie n'est cependant pas encore clairement définie et elle est probablement multifactorielle. Le traitement nécessite la collaboration de différents spécialistes constituée d'un chirurgien maxillo-faciale, un pédiatre, un plasticien, un orthodontiste, un pédodontiste et un orthophoniste. Après une première partie consacrée à la description clinique, etio-épidémologique et physiopathogénique du syndrome de Pierre Robi,une seconde partie aborde la prise en charge primaire, orthopédique, ORL, orthophonique et chirurgico-orthodontique de la période post-natale immédiate jusqu'à la fin de la croissance. Enfin notre thèse finira par l'analyse d'une étude clinique réalisée sur 22 cas cliniques atteints de séquence de Robin à l'hôpital d'enfant de RABAT.