La tumeur maligne du triton ( A propos d'un cas et revue de littérature )

Abstract

Le cas rapporté est celui d’une patiente de 16 ans, ayant présenté une tuméfaction temporale gauche augmentant progressivement de volume, associée à une hypoacousie et une paralysie faciale gauche. La tomodensitométrie craniofaciale a révélé un volumineux processus tissulaire, ostéolytique de la région temporale gauche avec envahissement du lobe temporal, de l’oreille et de l’orbite gauche. La biopsie avait conclu à un shwannome malin à différenciation rhabdomyoblastique, ou tumeur maligne du triton. Le bilan d’extension (radiographie du thorax, échographie abdominale, biopsie ostéomédullaire) s’est révélé négatif. La patiente a reçu une chimiothérapie première (Ifosfamide, Vincristine, D.Actinomycine (4 cycles)), suivie d’une chirurgie, puis d’une radiothérapie/chimiothérapie concomittante. L’évolution a été marquée par une reprise évolutive, le décès survenant 11 mois après la consultation initiale. La TMT est un sarcome rare, dont moins de 150 cas ont été décrits dans la littérature. Plus de deux fois sur trois, elle se développe chez des patients porteurs d’une neurofibromatose de Von Recklinghausen. Les localisations préférentielles sont la tête, le cou et les membres. Le diagnostic est histologique avec étude immuno-histochimique. Le pronostic est généralement mauvais avec une survie globale ne dépassant pas 12%. La prise en charge est multidisciplinaire. La chirurgie d’exérèse représente la base du traitement. La place de la radiochimiothérapie reste encore à définir.