Encéphalite auto-immune à anticorps anti-récepteurs NMDA : à propos d'un cas et revue de la littérature.

Abstract

Les encéphalites à anticorps anti-R-NMDA sont de description récente dans le champ des encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes, découvertes par Dalmau en 2007. Leur fréquence est encore sous-estimée. Elles prédominent chez la femme jeune, et souvent associées à des tératomes ovariens. Nous rapportons une observation qui retrouve les caractéristiques cliniques de cette encéphalite : sexe féminin, âge jeune, troubles psychiatriques avec des hallucinations, une confusion, des troubles de mémoire, mouvements anormaux. Elle s'est améliorée avec un traitement immunomodulateur. L'enquête étiologique n'a pas trouvé de tumeur sous-jacente, notamment un tératome ovarien. Ces encéphalites possèdent une présentation clinique évocatrice avec le développement rapide de troubles du comportement, une présentation neuropsychiatrique particulière avec des hallucinations, des crises convulsives, des mouvements anormaux, une dysautonomie et une hypoventilation centrale nécessitant fréquemment une hospitalisation en réanimation. Le diagnostic est confirmé de fa{D0}con simple par le dosage des anticorps dans le sérum ou le LCR, avec des arguments indirects en IRM et à l'électroencéphalogramme (EEG). La prise en charge thérapeutique repose sur une immunothérapie ainsi que sur la résection chirurgicale d'une éventuelle tumeur. Diagnostiquée et prise en charge précocement, l'encéphalite à anticorps antiR-NMDA a une mortalité faible, environ 4%, et un pronostic neurologique favorable au bout de quelques mois chez plus de 75 % des patients.