Les malformations de la charnière cervico-occipitale

Abstract

Sur une période de 5 ans, du 1er Janvier 1998 au 31 Décembre 2002, notre service de Neurochirurgie du C.H.U. Ibn Rochd de Casablanca a pris en charge 14 patients présentant une malformation de la charnière cervico-occipitale. L’age moyen de nos patients est de 29 ans avec un sex-ratio de 1. Le tableau clinique est dominé par les céphalées occipitales (50%), les vertiges et les paresthésies des membres. L’examen neurologique retrouve principalement un syndrome cérébelleux (dans 64% des cas), un syndrome tétrapyramidal (57%) et un nystagmus horizontal (29%). L’IRM a été réalisée chez tous nos patients et a permis de mettre en évidence la malformation en précisant son type anatomique et en identifiant les anomalies associées. La prise en charge thérapeutique de nos 14 patients a consisté en une décompression de la charnière cervico-occipitale chez 12 d’entre eux et une dérivation ventriculo-péritonéale chez les 2 autres. L’évolution a été bonne dans tous les cas, allant de la stabilisation jusqu’à la nette amélioration de l’état neurologique. Les malformations de la charnière cervico-occipitale représentent une entité anatomo-clinique très variable, leur physiopathologie est très diversifiée. Le progrès des explorations para cliniques notamment de l’IRM de flux a permis une grande avancée dans le diagnostic et la compréhension de ces malformations. La décompression de la charnière cervico-occipitale constitue le geste thérapeutique essentiel.