MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ACTUALITÉS DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES

Abstract

La myasthénie grave,une maladie auto-immune rare,est caractérisée par la présence d'anticorps ciblant les récepteurs de l'acétylcholine ou d'autres composants de la plaque motrice des muscles squelettiques,produits souvent en association avec un thymome ou une hyperplasie thymique,ainsi que par des facteurs environnementaux,génétiques et immunitaires.Le diagnostic de la myasthénie grave est évoqué face à une faiblesse musculaire fluctuante,généralisée ou localisée, affectant divers groupes musculaires incluant les muscles oculaires,faciaux,cervicaux,des membres et respiratoires.Il est confirmé par divers examens incluant le test de la glace,le test à l'anticholinestérasique,la recherche d'anticorps sériques, les études électromyographiques et l'imagerie thoracique pour dépister un éventuel thymome.Le traitement est généralement chronique et repose principalement sur l'utilisation d'anticholinestérasiques,notamment la pyridostigmine,éventuellement combinés à des corticoïdes et des immunosuppresseurs en fonction de la réponse et des contre- indications.La thymectomie est recommandée chez les patients présentant une myasthénie généralisée à début précoce avec des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine positifs et/ou la présence de thymome. L'évolution de la maladie est imprévisible, avec environ 20% des patients souffrant de crises myasthéniques pouvant entraîner une défaillance respiratoire, souvent déclenchées par des infections, des interventions chirurgicales ou des médicaments exacerbant la myasthénie. Ces situations nécessitent une prise en charge intensive en unité de réanimation,où l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses et/ou d'échanges plasmatiques ainsi que l'administration de corticoïdes à forte dose et/ou d'immunosuppresseurs ont montré leur efficacité,sous surveillance étroite.La prise en charge de la myasthénie grave pose des défis complexes,notamment en termes de diagnostic,de pronostic et de gestion des exacerbations,des complications,tout en tenant compte des considérations liées au coût et à l'efficacité des traitements.