{plusmn} Syndrome de Fahr {BB} Etude Analytique à propos de 05 cas, et revue de la littérature

Abstract

Introduction: Le syndrome de Fahr est une entité anatomoradiologique rare qui réalise un contraste entre une symptomatologie riche, et un traitement simple et efficace. Objectifs et Méthodes: Nous avons analysé rétrospectivement le cas de cinq patients colligés au service de neurologie de l'Hôpital Militaire Moulay Ismail de Meknès pendant dix ans, présentant un syndrome de Fahr avec des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux. Résultats: L'âge moyen de nos patients était de 35 ans. Dont 3 hommes, 1 femme et une enfant. A l'anamnèse pas d'histoire familiale de ce syndrome, mise à part une thyroidectomie (1cas). Et un retard psychomoteur (1 cas). Les manifestations cliniques comportaient essentiellement des crises d'épilepsie, des signes d'hypocalcémie pour l'ensemble, des mouvements anormaux (2 cas) et des manifestations extrapyramidales (2 cas). Discussion: la proportion inconnue des patients asymptomatiques, et la prévalence des calcifications intracérébrales séniles chez la population générale. Généralement ce syndrome se révèle à l'âge adulte, avec un sexe ratio de 2/1. La maladie de Fahr peut être génétique ou sporadique. Les étiologies sont dominées par les dysparathyroidies, une hypoparathyroidie a été objectivée pour l'ensemble de nos patients. Pour lesquels l'amélioration clinique et biologique a été spectaculaire grâce à une supplémentation vitaminocalcique associée à un traitement antiépileptique. Conclusion: L'intérêt de notre travail consiste à déceler des troubles phosphocalciques systématiquement devant tout syndrome de Fahr qu'il soit symptomatique ou non. Il convient également de pousser les explorations au maximum, pour en rechercher l'étiologie bien qu'elle soit inévidente. Dans quel cas, une étude génétique peut s'avérer nécessaire.