Le Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand

Abstract

Le dermatofibrosarcome de DarieretFerrandestunetumeurcutanéemésenchymateuse à malignitéintermédiaire. Rare, il se caractérise par uneévolutionlente, des métastasesexceptionnelles et unetendanceélevée à la récidive (21.4%). Nous rapportonsl'expérience de l'Institut Nationald'Oncologie de Rabat, par uneétuderétrospective de 15 cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrandrépertoriéssur 6 ans de 2006 à 2012. Nous discutons les caractéristiquesépidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiquesetévolutives de cettetumeur, tout en comparantnosrésultats avec les données de la littérature. La moyenned'âge de nospatients est de 45,4 ans, avec des extrêmesallant de 32 ans à 66 ans. On a notéuneprédominance masculine avec un sex-ratio de 2. Cliniquement, la tumeurprendun aspect nodulairedans 7 cas, multinodulairedans 4 cas et sous forme de plaque dans 4 cas. La localisationtumoraleprédomine au niveau du tronc (80 %), membresinferieursdans 13% et les membressupérieursdans 7% .La tailletumorale a atteint 15 cm de diamètre en extrême et mesure en moyenne 7,7 cm. Histologiquement, cestumeurssontconstituées de cellules fusiformesorganisées en faisceaux courts entrelacésselonunagencementstoriforme. Les cas qui ont fait l'objetd'uneétudeimmunohistochimiquesonttousréactifs à l'anticorps anti-CD34. Le traitement chirurgical a consisté à uneexérèse large avec une marge de sécurité de 5 cm. En profondeurl'exérèseemportesystématiquementunebarrièreanatomiquesaine. 2 patientsontétérepris après l'analyse de la pièce opératoire qui présentait des margesenvahis. La radiothérapieaétédélivrée chez 4 malades. Deuxmaladesontbénéficiéd'unechimiothérapie pour des DFS transformé en fibrosarcomemétastasé au niveaupulmonaire.