DYSGENESIE DE L'ARTERE ILIAQUE EXTERNE AVEC HYPOPLASIE DU MEMBRE INFERIEUR REVELANT UNE NEUROFIBROMATOSE TYPE I A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

La neurofibromatose de type I est une maladie génétique qui peut toucher de multiples organes. Chez l'enfant, ses complications sont nombreuses et multisystémiques : elles sont surtout neurologiques et orthopédiques. L'atteinte vasculaire est exceptionnelle mais grave, et peut engager le pronostic vital et fonctionnel. Les atteintes les plus fréquentes sont la coarctation de l'aorte et les sténoses des artères rénales. L'atteinte des artères périphériques est encore plus rare. Nous rapportons le cas unique d'un enfant de 7 ans avec hypoplasie du membre inférieur gauche associée à un trouble trophique au gros orteil, secondaires à une occlusion de l'artère iliaque externe en rapport avec une neurofibromatose de type 1, qui a bénéficié d'un pontage veineux iliofémoral, avec bonne évolution clinique. La revascularisation en cas d'atteinte des artères périphérique n'est pas courante d'après l'analyse des cas que nous avons passés en revue. Notre cas fut le premier en littérature. {scriptl}A travers ce travail, on souligne l'intérêt du dépistage des manifestations vasculaires au cours de la NF1 afin de prévenir leurs complications.