Tumeur maligne du triton de la région temporale ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

Abstract

Nous rapportons l’observation d’une adolescente de 16 ans qui a présenté une tuméfaction temporale gauche d’évolution progressive, accompagnée d’une hypoacousie gauche et dont l’examen clinique a montré en outre une paralysie faciale gauche, ainsi que des adénopathies cervicales bilatérales multiples mesurant de 0,5 à 2 cm. Le bilan radiologique a comporté une tomodensitométrie cérébrale qui a montré un important processus tissulaire et ostéolytique invasif de la région temporale gauche envahissant par contiguïté le lobe temporal, l’oreille et l’orbite gauche. L’étude anatomopathologique et immunohistochimique de la masse par biopsie ont retenu le diagnostic de tumeur maligne du Triton. Le bilan d’extension, notamment la radiographie thoracique, l’échographie abdominale et la biopsie ostéo-médullaire, n’ont pas montré de localisation secondaire de cette tumeur. Le traitement proposé était une chimiothérapie à base de Vincristine, Actinomycine D et Ifosfamide. Devant l’absence d‘amélioration, une chirurgie a été proposée, suivie d’une association radio et chimiothérapie. L’évolution a été marquée par une reprise évolutive, puis la malade est décédée après un recul de 11 mois. La tumeur maligne du Triton ou schwannome malin à différenciation rhabdomyoblastique est un sarcome rare dont une centaine de cas a été décrite dans le monde. Elle apparaît dans 70% des cas chez des patients atteints de la maladie de Von Reckling Hausen et se localise préférentiellement au niveau de la tête et du cou et du thorax. Son diagnostic est histologique avec étude immuno-histochimique. Son traitement est basé essentiellement sur la chirurgie qui doit être la plus complète possible. Le traitement à base de chimiothérapie et radiothérapie n’est pas encore codifié. C’est une tumeur de mauvais pronostic avec une survie globale à 5 ans de 12%. La prise en charge de cette tumeur implique une étroite collaboration entre les équipes chirurgicales et médicales afin d’offrir au patient de meilleurs chances de survie.