Syringome chondrôide bénin de l'orbite : à propos d'un cas et revue de la littérature.

Abstract

INTRODUCTION : Le syringome chondrôide bénin de l'orbite est une tumeur extrêmement rare. A notre connaissance, notre cas est le 2ème cas rapporté dans la littérature. MATERIEL, METHODES ET RESULTATS : Nous rapportant dans ce travail le cas d'une patiente âgée de 41 ans, présentant un S.C de l'orbite évoluant depuis 8 ans, à l'origine d'une exophtalmie non axile, indolore de l''il gauche. La TDM a objectivé une masse intraorbitaire, isodense, rehaussée après injection de produit de contraste, sans érosion osseuse. A l'IRM la tumeur était iso-intense en T1, légèrement Hyper-intense en T2 et rehaussée après administration du Gadolinium. Une orbitotomie latérale a mis en évidence une masse bien circonscrite, extracônique et sans adhérence aux structures avoisinantes. L'exérèse de la tumeur était complète, facilitée par l'usage de la cryothérapie. Le diagnostic de S.C était confirmé à l'examen anatomopathologique. L'évolution était marquée par la réduction totale de l'exophtalmie et l'amélioration des signes cliniques. La TDM de contrôle a confirmé l'exérèse complète de la tumeur et a montré une bonne reconstruction orbitaire. Pas de récidive notée après un an de suivi. DISCUSSION : A la lumière de notre cas, et après revue de la littérature, nous pouvons retenir que le S.C de l'orbite est une pathologie exceptionnelle de l'orbite, dont l'aspect clinique et neuroradiologique restent non spécifiques. Le traitement de choix est l'exérèse totale de la tumeur et l'examen anatomopathologique confirme le diagnostique. Un contrôle à long terme est nécessaire pour prévenir une éventuelle récidive. CONCLUSION : Le S.C bénin de l'orbite malgré sa rareté doit faire partie intégrante de la liste des tumeurs orbitaires.