LA DOUBLE DISCORDANCE CARDIAQUE CHEZ LE GRAND ENFANT

Abstract

Directeur de mémoire : Professeur NADIA FELLAT Mots clés : double discordance cardiaque, grand enfant, double switch Introduction : La double discordance est une cardiopathie congénitale complexe très rare, associant une discordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle. Son diagnostic est posé généralement à l’âge adulte par l’imagerie. Son pronostic dépend essentiellement de la fonction systolique du ventricule droit en position systémique et des autres malformations congénitales cardiaques associées. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive. Nous avons des comptes rendus d’échocardiographies réalisées chez des enfants au service de cardiologie A du CHU IBN SINA de RABAT. La revue de la littérature a été réalisée via internet. Les informations recueillies ont fait l’objet d’un tri selon la pertinence du contenu et ont été intégrées. Résultats : Deux cas ont été colligés sur deux ans. Il s’agissait de deux enfants de 5 et 12ans chez qui la découverte était fortuite. Aucun d’eux n’avait de trouble du rythme ou de conduction ni d’indication chirurgicale. L’échocardiographie ne retrouvait pas de malformation associée. Discussion : Les patients présentant une double discordance isolée sont habituellement asymptomatiques à un âge jeune, mais du fait d’un ventricule droit systémique, des symptômes d’insuffisance cardiaque surviennent souvent durant la quarantaine. La correction est chirurgicale et consiste en un « double switch ». Lorsqu’elle est isolée, l’attitude actuelle de n’intervenir uniquement que lors de l’apparition des symptômes liés à l’apparition d’une IT significative associée à une dysfonction du ventricule morphologiquement droit. Malheureusement l’évolution après chirurgie tricuspide est en général très défavorable. (2) Conclusion : Cardiopathie congénitale très rare, la double discordance est en générale asymptomatique chez l’enfant en absence de malformations associées. Isolée, elle est découverte de façon fortuite et nécessite un suivi afin de déterminer le meilleur timing pour la chirurgie correctrice.