ACTUALITES THERAPEUTIQUES DE L'HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE : EXPERIENCE DU SERVICE DE PNEUMOLOGIE DE L'HOPITAL IBN SINA DE RABAT

Abstract

hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et sévère qui se caractérise par une augmentation progressive des résistances des artères pulmonaires, liée à une prolifération cellulaire de la paroi des petites artérioles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite. Elle est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne PAPm>20mmHg, une pression trans sectionnelle ou pression d'obturation ' 15 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires supérieur à 3 unités de Wood. L'hypertension artérielle pulmonaire classée groupe 1 est subdivisée en plusieurs sous catégories : l'HTAP idiopathique, ou associée à la prise de toxiques, à une connectivite, au VIH, à une hypertension portale, à une cardiopathie congénitale, à une bilharziose, et les maladies veino-oclusives pulmonaires, l'hémangiomatose capillaire, ainsi que l'HTAP persistante du nouveau-né. Le diagnostic est un diagnostic d'élimination, et se fait principalement par cathétérisme cardiaque droit après avoir éliminé toutes les autres causes d'hypertension pulmonaire. Les traitements spécifiques actuels consistent en plusieurs groupes thérapeutiques et visent les principales voies physiopathologiques de la maladie : Les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (le taldalafil et le sildénafil) Les antagonistes de l'endothéline (le bosentan, l'Ambrisentan et le macitentan) Les prostanôides (l'epoprostenol, le tréptostinil et l'iloprost) L'agoniste sélectif de la prostacycline (le selexipag) Et enfin le stimulateur de la guanylate cyclase (le Riociguat). Ces traitements peuvent être prescrits en monothérapie ou en thérapie combinée selon le niveau de risque du patient ainsi que son évolution sous traitement. Le développement des connaissances et de la recherche ont permis de mieux cerner la physiopathologie de l'hypertension artérielle pulmonaires, et la perspective de nouveaux traitements prometteurs est envisageable.