LES MANIFESTATIONS OSTEOARTICULAIRES DES HEMOPATHIES BENIGNES CHEZ L'ENFANT (DREPANOCYTOSE ET THALASSEMIE).

Abstract

Les manifestations ostéoarticulaires font partie intégrante du tableau des hémopathies bénignes. Elles sont généralement de révélation précoce dans l'enfance mais elles peuvent continuer de créer de réels problèmes de prise en charge à l'âge adulte. Ces manifestations s'observent principalement dans les anémies chroniques des hémoglobinopathies, représentées par les différentes formes de drépanocytose et la thalassémie. L'os est une des cibles majeures de drépanocytose. Les manifestations ostéoarticulaires peuvent être ischémiques (infarctus osseux, ostéonécroses aseptiques), ou septiques (ostéomyélites, arthrites septiques). L'ostéonécrose de la tête fémorale semble être la plus grave sur le plan fonctionnel. Ces manifestations intéressent presque tous les os et toutes les articulations, et surviennent de fa{D0}con bilatérale et symétrique. L'atteinte osseuse de la drépanocytose nécessite l'amélioration du diagnostic différentiel précoce entre l'infarctus et l'ostéomyélite ainsi que l'amélioration de la prise en charge de l'ostéonécrose de la tête fémorale. Cependant, la prise en charge correcte de la drépanocytose par des moyennes préventives est d'une importance primordiale pour la réduction des complications de la maladie. Dans les thalassémies, ces manifestations sont la conséquence de l'hyperplasie médullaire due à une érythropôièse inefficace, mais actuellement les résultats relatifs du l'appareil locomoteur sont rencontrés avec une fréquence et une gravité progressivement réduites en raison des programmes transfusionnels réguliers. L'hémosidérose qui en résulte et en particulier le traitement par chélation du fer ont été associés à des caractéristiques dysplasiques que l'on retrouve plus souvent. L'allongement de la survie de ces patients, grâce aux traitements modernes dont la greffe de cellules souches hématopôiétiques, fait appara{copy}itre d'autres complications telles que l'ostéoporose. Les données sont encore fragmentaires concernant le réel risque fracturaire et les possibilités de traitement préventif.