PLACE DU TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DANS LA PRISE EN CHARGE DES ANOMALIES VASCULAIRES DANS LE CADRE DU SYNDROME DE KASBACH-MERRITT

Abstract

Introduction: Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une coagulopathie infantile rare, exclusivement associée aux tumeurs vasculaires à type d'hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et angiome en touffe (TA). Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-biologique, radiologique et anatomopathologique. Les modalités de prise en charge demeurent un sujet de débat. Objectifs: Résumer l'évaluation et le traitement du syndrome de Kasabach Merritt et aborder le rôle de l'équipe interprofessionnelle dans la prise en charge de cette pathologie rare. Matériel et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif traitant 2 cas du syndrome de Kasabach-Merritt qui ont été pris en charge au service de chirurgie pédiatrique B à l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) au cours de l’année 2019. Résultats: • Il s’agit de 2 cas du phénomène de Kasabach-Merritt, associés à un KHE. • L'âge moyen du diagnostic est de 1 mois. • Le diagnostic chez les 2 patientes a été suspecté en post-natal par l’apparition d’une masse douloureuse à consistance ferme au niveau de la racine de la cuisse et du tronc. • Le bilan biologique a montré une thrombopénie profonde. • Le bilan radiologique (Échographie-IRM) a suspecté un aspect en faveur du syndrome de Kasabach-Merritt. • L’histologie a confirmé la présence d’un KHE. • Les 2 patientes ont été mises sous corticothérapie à dose de 2mg/kg/j associé à un traitement immunosuppresseur (Sirolimus) à dose de 0,8 mg/m2/dose (x2 /jour), pendant 1 an avec une dégression de 6 mois. • L’évolution était favorable avec une amélioration des marqueurs biologiques et une diminution de la taille de la masse. Conclusion: Bien que le KMS soit rare, il est potentiellement mortel et une prise en charge précoce est nécessaire. La chirurgie peut être intéressante pour un but esthétique à la fin du traitement. Mots-clés: Syndrome de Kasabach-Merritt - Malformations Vasculaires chez l’enfant - Immunosuppresseur - Sirolimus