syndrome de Lyell chez l'enfant

Abstract

Le syndrome de Lyell est la pathologie la plus grave des dermatoses bulleuses d'étiologie médicamenteuse chez l'enfant. IL se caractérise par une nécrose aigue de l'épiderme sur toute la hauteur du corps muqueux .l'aspect clinique du syndrome de LYELL est celui d'une brulure étendu du 2ème degré profond .à ce tableau s'associent constamment des lésions muqueuses et une atteinte multiviscérale qui aggrave le pronostic , L'aspect histologique cutané se présente sous forme d' une nécrose kératinocytaire étendue sur toute l'épaisseur du corps muqueux avec des larges zones de décollement bulleux sous épidermique. La pathogénie du syndrome de Lyell associe des mécanismes immunologiques à une toxicité directe du médicament ,favorisée par des anomalies du métabolisme médicamenteux d'origine génétique ou virale . Notre travail précise l'épidemiologie , la physiopathologie et la clinique de cette affection à travers une revue de la littérature récente et permet de faire une approche thérapeutique à lumière des actualités . Ce travail illustre aussi l'importance d'une prise en charge précoce et multidisciplinaire des enfants atteints par ce syndrome.