LES SARCOMES DES PARTIES MOLLES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 125 CAS

Abstract

Introduction: Les sarcomes de l’enfant constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes mésenchymateuses (TMM) développées au dépend des parties molles. Ilsse répartissent en rhabdomyosarcomes (RMS) quicorrespondent à 60 % de ces tumeurs, et en sarcomes «non rhabdomyosarcomes» ; La clinique et l’imagerie étant non spécifiques, c’est l’étude anatomo- pathologique qui permet de poser le diagnostic de certitude ; L’objectif de notre étude est de mettre en valeur le rôle du pathologiste dans le diagnostic, l’évaluation du pronostic et dans la mise en place des protocoles thérapeutiques des TMM de l’enfant. Matériels et Méthodes: Notre étude est une série de cas rétrospective observationnelle portant sur 125 cas intéressant tous les enfants de la naissance jusqu’à16 ans, diagnostiqués pour une tumeur mésenchymateuse maligne (TMM), entre le 1erJanvier 2014 et le 31 Décembre 2022, au sein du Centre d’Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique (CHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER). Résultats: Les TMM constituaient 8.4% de l’ensemble des cancers traités au sein du CHOP avec un âge moyen de 7.05 ans et une légère prédominance masculine (sexe ratio : 1.02) ; 66% de ces tumeurs étaient des RMS tandis que 34% étaient des TMM non RMS représentées essentiellement par le SE extra osseux, suivi par le synovialosarcome et la MPNST. Parmi les RMS, 65% étaient de sous type embryonnaire, 24% de sous type alvéolaire, 5% e sous type sclérosant et 6% étaient classés en RMS NOS. Le siège de prédilection des RMS était la région génito-urinaire puis cervico-faciale et abdomino-pelvienne, tandis que les TMM non RMS se localisaient surtout au niveau des extrémités. Conclusion: Le diagnostic histologique des TMM de l'enfant doit impérativement commencer par l’élimination du RMS. Les avancées récentes de la biologie moléculaire permettent une meilleure précision diagnostique, une prise en charge optimale et éventuellement une amélioration du pronostic.