Manifestations pulmonaires de la sclérodermie systémique : à propos de 106 cas avec étude de l'hypertension artérielle pulmonaire

Abstract

Objectif: La sclérodermie systémique est une connectivite rare intéressant la peau, les vaisseaux et les viscères. L'atteinte pulmonaire est fréquente et représente la principale cause de morbi-mortalité. Notre propos est de décrire les aspects cliniques et thérapeutiques de cette atteinte. Patients et méthodes: Nous avons étudié rétrospectivement huit patients présentant une complication pulmonaire de la sclérodermie systémique hospitalisés dans le service de médecine interne-A de l'HMIMV-Rabat, entre janvier 2002 et ao{copy}ut 2013. Nous avons analysé leurs caractéristiques cliniques, immunologiques, fonctionnelles et morphologiques. Résultats: La fréquence de l'atteinte pulmonaire était de 57%. Celle-ci survenait en moyenne dix ans après le début de la ScS qu'elle soit diffuse ou limitée. Les patients avaient un âge moyen de 48.75 ans et étaient majoritairement des femmes. L'atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 25% des cas et révélée par une dyspnée dans 50% des cas. Les anti-topoisomérase-I étaient positifs chez quatre patients. Cinq patients avaient un syndrome restrictif. Concernant l'étude morphologique, six patients avaient une atteinte interstitielle compliquée d'une surinfection chez une patiente, le septième patient présentait une hypertension artérielle pulmonaire alors que le huitième avait une néoplasie pulmonaire confirmée histologiquement. Le traitement de la pneumopathie interstitielle s'est fait selon trois modalités: corticothérapie, traitement immunosuppresseur ou l'association de ces deux classes thérapeutiques. Le cancer a été traité par chimiothérapie anti-néoplasique tandis que le cas d'HTAP a été adressé à un centre spécialisé. Discussion: L'atteinte pulmonaire est sévère dans notre série, conjointement avec les données de la littérature. Etant donné le faible bénéfice du traitement, le dépistage systématique et les travaux de recherche thérapeutique constituent une pierre angulaire dans l'amélioration du pronostic de l'atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique.