PARTICULARITÉS TRANSFUSIONNELLES DANS LA MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE

Abstract

La myélofibrose primitive est une hémopathie maligne rare appartenant au groupe des syndromes myéloprolifératifs. Elle est caractérisée par une prolifération clonale des cellules souches hématopoïétiques et par une fibrose progressive de la moelle osseuse, entraînant une hématopoïèse inefficace et fréquemment une anémie transfusion-dépendante. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques, cytogénétiques et moléculaires, intégrés dans les classifications récentes qui permettent également une meilleure stratification pronostique. L’anémie est l’une des manifestations les plus fréquentes et les plus invalidantes, justifiant un recours important aux transfusions de culots globulaires. La transfusion dans la myélofibrose primitive présente plusieurs particularités : exposition répétée aux risques infectieux, immunologiques et métaboliques, apparition d’alloimmunisation érythrocytaire, surcharge en fer et conséquences psychologiques et financières liées à la chronicité du geste. La prise en charge repose sur une stratégie transfusionnelle adaptée et encadrée, complétée par l’utilisation d’agents stimulants l’érythropoïèse, de chélateurs du fer, et dans certains cas par des approches innovantes (inhibiteurs de JAK2). L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste le seul traitement curatif mais son indication reste limitée. Ainsi, la myélofibrose primitive demeure une pathologie exigeante en matière de transfusion, rendant indispensable une optimisation des stratégies de prise en charge afin d’améliorer la qualité de vie des patients.