MALADIE DE WHIPPLE : EPIDEMIOLOGIE, DIAGNOSTIQUE, ET TRAITEMENT

Abstract

La maladie de Whipple est une pathologie multisystémique rare causée par une bactérie environnementale à transmission interhumaine appelée Trophyremawhipplei, appartenant à la classe des Actinobactéries. Sa physiopathologie consiste en une atteinte des macrophages entrainant un déficit des fonctions de phagocytose et/ou de dégradation cellulaire. L'infection par Trophyremawhipplei revêt un large spectre de présentations cliniques allant de l'absence de symptômes à une combinaison de manifestations articulaires, intestinales, neurologiques, ophtalmologiques, cardiaques ou encore pulmonaires, la bactérie pouvant affecter tout organe. Dans sa forme classique la maladie de Whipple se manifeste par un amaigrissement et/ou une diarrhée précédée par une atteinte articulaire évoluant en moyenne depuis six ans. Devant une suspicion clinique de maladie de Whipple, la Polymérase chaine réaction quantitative salivaire et fécale est le test diagnostique à réaliser en première ligne. En cas de Polymérase chaine réaction positive, des biopsies duodénales doivent être réalisées. Le test diagnostique de choix est l'endoscopie 'so-gastro-duodénale avec au moins cinq biopsies duodénales pour une éventuelle étude histologique à la recherche de granulations positives à l'acide périodique de Schiff. Le traitement actuellement recommandé est une bithérapie orale de doxycycline et d'hydroxychloroquine sous laquelle l'évolution est généralement favorable, par ailleurs, un arrêt précoce du traitement augmente le risque de rechutes affectant ainsi le pronostic de la maladie