La cylindromatose, mythe ou réalité

Abstract

Les cylindromes sont des tumeurs cutanées bénignes très rares de la peau. Ils ont été décrits la première fois par Ancell en 1842. Ils sont localisés le plus souvent au niveau du cuir avec une prédilection pour les femmes de race blanche a partir de la troisième décennie. Les cylindromes cutanés peuvent être solitaires sporadiques ou multiples dans la cylindromatose familiale qui se définit comme une génodermatose rare transmise de fa{D0}con autosomique dominante caractérisée par la présence de plusieurs tumeurs cutanés annexielles. Les cylindromes cutanés sont dus à des mutations du gène CYLD localisé sur le chromosome16q12-13.C'est un gène de suppression tumorale qui inhibe la prolifération cellulaire en bloquant la voie de signalisation NF-KB. Cliniquement, les cylindromes se présentent sous forme de petits nodules arrondis, fermes ou mous avec une peau sus jacente lisse ou mamelonnée, dont la taille varie de 0,5 à 6cm. La forme multiple comprend plusieurs nodules en grappe au niveau du cuir chevelu réalisant l'aspect classique de {plusmn} tumeur en turban {BB}. Histologiquement, les cylindromes sont caractérisés par des nodules constitués de plusieurs nids ou ilots disposés dans un motif caractéristique connu sous le nom de {plusmn} jigsaw puzzle {BB} entourés d'une gaine hyaline éosinophile. La prise en charge repose sur l'excision chirurgicale qui se limite au nodule si lésion unique et peut aller jusqu'à l'ablation totale du cuir chevelu en cas de lésions multiples, l'ablation au laser, l'électrochirurgie ainsi que l'avènement récent de la chirurgie micrographique et les topiques d'acide acétyle salicylique. La dégénérescence maligne est rare mais bien présente et se manifeste par une ulcération, un saignement ou une augmentation rapide du volume de la lésion initiale. Les cylindrocarcinomes ont un pouvoir invasif local très important, et peuvent entrainer des métastases ganglionnaires ou viscérales à distances.