HÉMOGLOBINOPATHIES ACQUISES : ASPECTS HÉMATOLOGIQUES

Abstract

Les hémoglobinopathies acquises, notamment la méthémoglobinémie et la sulfhemoglobinémie, sont des troubles affectant le transport de l’oxygène. La méthémoglobinémie résulte de l’oxydation du fer héminique en Fe3+, empêchant la fixation de l’oxygène. La sulfhemoglobinémie, due à l’incorporation de soufre dans l’hémoglobine, entraîne une modification irréversible de sa structure. Dans les globules rouges, la NADH-cytochrome b5 réductase réduit normalement la méthémoglobine en hémoglobine fonctionnelle. Une déficience de cette enzyme, qu’elle soit congénitale ou acquise, entraîne une accumulation excessive de méthémoglobine et une cyanose résistante à l’oxygénothérapie. La sulfhemoglobinémie, plus rare, est souvent induite par des médicaments ou des toxines, et ne bénéficie pas d’un traitement spécifique. Le diagnostic repose sur la CO-oxymétrie, qui permet une quantification précise de la méthémoglobine et de la sulfhemoglobine. La méthémoglobinémie acquise est traitée par le bleu de méthylène, sauf en cas de déficit en G6PD, où d’autres agents comme l’acide ascorbique sont utilisés. La sulfhemoglobinémie, en raison de son caractère irréversible, nécessite principalement l’arrêt de l’agent causal. L’objectif de ce travail est d’explorer les mécanismes physiopathologiques de ces pathologies, d’évaluer les méthodes diagnostiques et de discuter des stratégies thérapeutiques adaptées, afin d’améliorer leur prise en charge clinique.