LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND CHEZ L’ENFANT À PROPOS DE DEUX CAS

Abstract

Mots-clés: Dermatofibrosarcome protuberans - Tumeur cutanée rare- Caractéristiques histopathologiques-Récurrence locale-Marges d'exérèse Introduction : Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur cutanée rare, à croissance lente, à faible potentiel métastatique mais à fort risque de récidive locale. Il touche préférentiellement le tronc et les extrémités. Une exérèse chirurgicale large, avec des marges de 2 à 4 cm, est essentielle. La chirurgie de Mohs est privilégiée dans les zones esthétiques. Le pronostic est bon en cas d’excision complète. Matériel et méthode : Étude rétrospective de deux cas pédiatriques pris en charge en 2023 et 2024 au service de chirurgie pédiatrique C de l’Hôpital d’Enfant du CHU IBN SINA de Rabat. Le diagnostic repose sur les signes cliniques, l’histologie et, si besoin, l’immunohistochimie. Résultats : • Âge moyen : 8,5 ans • Un garçon et une fille • Localisation : région sus-scapulaire • Taille des tumeurs : 1 à 5,2 cm • Grade histologique : 1 • Traitement : exérèse chirurgicale large ou chirurgie de Mohs • Évolution favorable, sans récidive Discussion : Le DFSP représente 0,1 à 1 % des tumeurs cutanées malignes. Rare chez l’enfant, il reste localement agressif malgré son faible potentiel métastatique. Une exérèse large est le traitement de référence, réduisant significativement les risques de récidive. Conclusion : Le DFSP, bien que rare chez l’enfant, doit être reconnu pour éviter les retards diagnostiques. Son traitement repose sur une chirurgie complète, adaptée à la localisation, avec un bon pronostic en l'absence de récidive.