LA THROMBINE :PLACE DANS LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES HEMORRAGIQUES ET THROMBOTIQUES

Abstract

La thrombine est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et libérée dans le sang sous forme zymogène inactive, sa production est un événement clé dans le processus de coagulation sanguine. Pendant ce processus la thrombine contribue non seulement à la production des catalyseurs nécessaires à sa propre formation mais également à ceux qui réduisent sa production. Ainsi, la thrombine amplifie et freine à la fois son propre processus de génération. La thrombine est impliquée dans les manifestations hémorragiques et thrombotiques de nombreuses pathologies hématologiques. À ce jour, plus de 40 mutations ont été identifiées, provoquant soit une déficience (hypoprothrombinémie), soit des anomalies fonctionnelles (dysprothrombinémies) ou des formes combinées avec d’autres facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K. Ce déficit peut également être acquis, notamment en cas de carence en vitamine K (surtout chez le nourrisson), de pathologies hépatiques graves, de troubles d’absorption, de déséquilibres de la flore intestinale, de CIVD ou de causes iatrogènes. Dans les états pro-thrombotiques, des mutations comme G20210A de la prothrombine, Yukuhashi, Belgrade et Padua, associées à une thrombine résistante à l’antithrombine, sont des causes majeures de maladies thromboemboliques. Les avancées en biologie moléculaire et en dosages spécifiques ont significativement amélioré la caractérisation de ces mutations et le diagnostic différentiel.