Le syndrome de fahr : à propos d'un cas et revue de la littérature

Abstract

Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare, caracterisé par des calcifications bilatérales et symétriques situées au niveau des noyaux gris centraux. Le syndrome de Fahr est souvent assoicé à des dysparathyroîdes (principalement une hypoparathyroîdie). Il se traduit par un grand polymorphisme clinique avec prédominance des manifestations neuropsychiatriques. Les mécanismes physiopathologiques qui expliquent la survenue de telles calcifications intracérébrales restent encore mal élucidés. Nous rapportons le cas d’une femme (âgée de 37 ans), suivie à l’hôpital Moulay Ismail de Meknès, pour crises épileptiques partielles évoluant depuis quatre ans et résistantes aux traitements antiépileptiques. La tomodensitométrie cérébrale met en évidence des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés du cervelet. Le bilan biologique est en faveur d’une hypoparathyroîdie. Le diagnostic du syndrome de Fahr est retenu, et un traitement substitutif par calci-vitaminothérapie D est instauré. L’évolution est favorable. Notre observation souligne l’intérêt de rechercher systématiquement une anomalie du métabolisme phosphocalcique, devant des calcifications intracérébrales. Car l’évolution sans traitement, peut engager le pronostic vital du malade.