Tumeur rétropéritonéale rare : shwannome bénin associé à la maladie de Von Recklinghausen à propos d'un cas avec revue de la littérature

Abstract

Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne, de diagnostic pré-opératoire difficile, sa localisation rétropéritonéale est exceptionnelle et son apparition au cours de la maladie de Von Recklinghausen est rare. La maladie de Von Recklinghausen est une pathologie évolutive caractérisée par l'atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable est la dégénérescence des neurofibromes. Nous rapportons le cas d'une patiente de 28ans ayant consulté pour des lombalgies gauches. La TDM avait mis en évidence une masse kystique en arrière du lobe gauche hépatique et l'IRM était en faveur d'un kyste biliaire remanié. Une c'lioscopie à visée diagnostique et thérapeutique a été réalisé et a objectivée une masse kystique rétropéritonéale qui ne dépend ni du foie ni du pancréas. L'examen anatomopathologique après exérèse totale de la tumeur a conclu à un shwannome bénin. Par la suite le diagnostic de la maladie de Von Recklinghausen associé a été établi devant l'association des critères de diagnostic. L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence. La récidive et la transformation bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire par tomodensitométrie annuelle.