PARAGANGLIOMES À LOCALISATIONS MULTIPLES: À PROPOS DE 02 CAS ET REVUE DE LITTÉRATURE

Abstract

Généralités : Les Phéochromocytomes-Paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs rares, hautement vasculaires, d’origine neuro-ectodermique, qui se développent respectivement au dépens des surrénales et des paraganglions, sympathiques ou parasympathiques. Le risque est lié à la sécrétion catécholaminergique et/ou à la promiscuité vasculo-nerveuse. Bien que souvent bénins, ils sont tous considérés à potentiel métastatique. Ce sont les tumeurs neuroendocrines les plus impactées par la génétique. Le traitement curatif est chirurgical, encadré d’une préparation médicale.

Matériels & méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement deux observations de paragangliomes colligées dans les services de chirurgie vasculaire au CHUIS ainsi qu’à l’HMIMV de Rabat, sur une période de 20 ans (2003-2023). • L’âge moyen de nos patientes était de 38 ans, les deux sont femmes. • On a observé une prédominance de la localisation carotidienne. • La clinique était dominée par la masse latéro-cervicale augmentant progressivement de volume. • Le traitement était chirurgical suivi de confirmation histologique.

Résultats : L’évolution était favorable chez nos patientes. Les récidives détectées lors du suivi ont été traitées chirurgicalement.

Discussion : Les résultats de notre étude concordent avec la littérature. La chirurgie est le Gold Standard. Elle peut se faire en un seul temps ou plusieurs. La multiplicité des localisations fait appel au bilan d’extension. Le suivi rapproché est crucial afin de prévenir, détecter et traiter les complications, récidives et/ou métastases. L’étude génétique reste incontournable. Néanmoins, elle n’a pas été effectuée dans notre étude (non disponible).

Conclusion : Les paragangliomes sont des tumeurs rares d’évolution insidieuse. Le glomus carotidien en est le site préférentiel, aux côtés des autres localisations. La chirurgie est le traitement de référence. Sa complexité repose sur le syndrome sécrétoire, l’anatomie profonde et les rapports vasculo-nerveux. Le dépistage et le suivi permettent une meilleure maîtrise de la maladie.