Sclérose latérale amyotrophique : diagnostic et prise en charge

Abstract

Introduction : La SLA est une maladie rare neurodégénérative des motoneurones centraux et périphériques d'évolution fatale malgré les progrès réalisés. Il existe une grande hétérogénéité concernant la présentation clinique, et l'évolution. Objectif : Déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et de prise en charge symptomatique. Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective de 30 patients présentant une SLA, colligés au service de neurophysiologie clinique de l'hôpital de spécialité de Rabat sur une période de 14 ans (2003 à 2016) et de comparer nos résultats à la littérature. Résultats : 30 cas correspondant aux critères d'El Escorial révisé ont été retenu dont 60% sont des hommes avec un sex-ratio de 1,5, la forme brachiale classique avec 47% suivie de la forme pseudo-polynévrétique 30%, la forme bulbaire 10%, un cas de diplégie brachiale (3%) et 3 cas atypiques (10%). L'étude de l'évolution est faite sur 23 cas. Le délai moyen de perte d'autonomie à la marche est de 24 mois, et celui des troubles de la déglutition est de 14 mois. L'atteinte respiratoire est apparue après 24 mois. Douze patients étaient mis sous VNI et 3 ont bénéficié d'une trachéotomie. La moyenne du décès pour les 11 patients qui ont été suivi jusqu'à leur fin est de 4 ans. Discussion : A travers notre étude, la forme brachiale, le sex-ratio et la moyenne du décès concordent avec les données de la littérature. Cependant on constate quelques particularités : la forme pseudo-polynévrétique est plus représentée que la forme bulbaire, la présence de 3 formes atypiques : forme pseudo-myogène subaig{C9}ue, forme avec atteinte de la sensibilité et une forme respiratoire aigûe par atteinte du nerf phrénique.'